Τί είναι Λυκόστομα και Λαγόχειλο ;
Τί είναι Λυκόστομα και Λαγόχειλο ;
(Σχιστίες Χείλους και Υπερώας)
Οι σχιστίες είναι από τις συνηθέστερες γενετικές μορφολογικές ανωμαλίες και οφείλονται στην ατελή διαμόρφωση των μαλακών και σκληρών ιστών του στόματος κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Οι πιο συχνές μορφές είναι η σχιστία του χείλους (λαγοχειλία) και η σχιστία της υπερώας (λυκόστομα) που χαρακτηρίζονται από ασυνέχεια στην δομή των συγκεκριμένων ιστών στην περιοχή του μέσου του προσώπου.
Οι σχιστίες εκτός από τις εμφανείς δυσμορφίες, προκαλούν και μια σειρά λειτουργικών προβλημάτων στην διατροφή, ομιλία, ακοή, αναπνοή κ.α. Δεν συνδέονται με προβλήματα νοητικής υστέρησης, εκτός αν παρουσιαστούν στα πλαίσια κάποιου συνδρόμου μαζί με άλλες ανωμαλίες που μπορεί να επηρεάζουν τη νοητική λειτουργία.
Η θεραπεία των σχιστιών ξεκινά τους πρώτους μήνες της ζωής του εμβρύου και μπορεί να διαρκέσει μέχρι την εφηβεία, απαιτώντας ορισμένες φορές πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις και άλλες θεραπείες. Η αντιμετώπιση είναι χειρουργική και πρέπει να γίνεται από ειδικό χειρουργό παίδων.
Συμπτώματα και Διάγνωση
Στις περισσότερες περιπτώσεις το λυκόστομα και το λαγόχειλο προκαλούν αρκετά εμφανείς μορφολογικές αλλαγές, που είναι εύκολο να εντοπιστούν.
Η βαρύτητα της κάθε περίπτωσης εξαρτάται από την έκταση και το εύρος της ασυνέχειας των ιστών. Μιά σχιστία χείλους μπορεί να κυμαίνεται από ένα μικρό σχίσιμο σαν εγκοπή στο κάτω άκρο του άνω χείλους (ατελής σχιστία) έως ένα μεγάλο χώρισμα που εκτείνεται μέχρι και μέσα στη μύτη (πλήρης σχιστία). Η σχιστία υπερώας μπορεί να είναι ένα μικρό σκίσιμο στο άκρο της μαλακής υπερώας (ουρανίσκου) μέχρι ένα ευρύ χώρισμα που μπορεί να εκτείνεται και να επηρεάζει την άνω γνάθο, την σκληρή και μαλακή υπερώα, και την σταφυλή.
Μια σχιστία μπορεί να είναι ετερόπλευρη επηρεάζοντας μόνο τη μιά πλευρά του προσώπου ή αμφοτερόπλευρη επηρεάζοντες και τις δύο πλευρές. Οι σχιστίες δημιουργούνται συνήθως στο σημείο ανάμεσα στον κυνόδοντα και τον πλευρικό τομέα. Μερικές φορές ο πλευρικός τομέας (το δεύτερο δόντι από το κέντρο) μπορεί να λείπει τελείως ή να μην έχει αναπτυχθεί σωστά έχοντας ανώμαλη μορφή μύλης ή και ρίζας. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να επηρεαστεί η ανάπτυξη και θέση και άλλων δοντιών στην περιοχή του προβλήματος.
Αρκετές σχιστίες είναι εμφανείς μετά την 14η-16η εβδομάδα της κύησης και εντοπίζονται πριν από την γέννηση στο υπερηχογράφημα κατά τους τακτικούς ελέγχους του εμβρύου. Μετά την γέννηση, οι σχιστίες εντοπίζονται εύκολα κατά τον μακροσκοπικό έλεγχο του στόματος. Όπως είναι φυσικό το λαγόχειλο είναι πολύ πιο εμφανές από το λυκόστομα.
Η διάγνωση είναι σχετικά δύσκολη μόνο σε ορισμένες σχιστίες υπερώας που εντοπίζονται μόνο στην μαλακή υπερώα στο πίσω μέρος του στόματος. Μερικές φορές μάλιστα η σχιστία εντοπίζεται στους μύες της μαλακής υπερώας καλυπτόμενη από ένα συνεχές στρώμα βλεννογόνου και δεν είναι ορατή. Οι σχιστίες αυτού του τύπου γίνονται αντιληπτές με την έναρξη της ομιλίας λόγω των προβλημάτων που προκαλούν.
Υγρά που τρέχουν από την μύτη αποτελούν ένδειξη ύπαρξης σχιστίας της μαλακής υπερώας, ενώ αδυναμία θηλασμού και δυσκολία στην κατάποση είναι συμπτώματα σχιστίας της σκληρής υπερώας. Επίσης στο λυκόστομα λόγω της επικοινωνίας της στοματικής με την ρινική κοιλότητα ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η ένρινη ομιλία.
Αν εντοπιστεί μια μορφή σχιστίας σε ένα νεογέννητο θα πρέπει να γίνει προσεκτικός έλεγχος για την ύπαρξη και άλλων ανωμαλιών, για την περίπτωση που η σχιστία οφείλεται σε κάποιο γενετικό σύνδρομο
Τί προκαλεί τις σχιστίες χείλους και υπερώας ;
Οι σχιστίες θεωρείται ότι προκαλούνται από ένα συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Η ακριβής αιτιολογία των σχιστιών χειλέων και υπερώας δεν είναι γνωστή, αλλά πιστεύεται ότι οφείλονται σε έναν ή περισσότερους από τους ακόλουθους 3 παράγοντες:
- Κληρονομούμενα χαρακτηριστικά (γονίδια) από τους γονείς. Αν ένας από τους γονείς παρουσιάζει λυκόστομα ή λαγόχειλο υπάρχει πιθανότητα 2-5% να αποκτήσει παιδί με το ίδιο πρόβλημα. Επίσης αν το πρώτο παιδί μιας οικογένειας γεννηθεί με σχιστία, υπάρχει 3-5% πιθανότητα το επόμενο παιδί να παρουσιάζει το ίδιο πρόβλημα.
- Περιβαλλοντικοί παράγοντες που επηρεάζουν την κύηση. Η υγεία και οι συνήθειες της μητέρας επηρεάζουν και την ανάπτυξη του εμβρύου. Σαν παράγοντες αυξημένου κινδύνου για την εμφάνιση σχιστιών έχουν αναφερθεί το κάπνισμα, η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ, η έλλειψη φυλλικού οξέος, ορισμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα, η έκθεση σε ορισμένα χημικά ή ακτινοβολία, αλλά και μολύνσεις κατά τις κρίσιμες περιόδους της κύησης.
- Γενετικά σύνδρομα. Το λυκόστομα/λαγόχειλο εκδηλώνεται μαζί με άλλες ανωμαλίες σε πάνω από 400 γενετικά σύνδρομα όπως τα Waardenburg, Pierre Robin, και Down. Περίπου 30% των σχιστιών συνδέονται με κάποιο γενετικό σύνδρομο οφειλόμενο σε χρωμοσωμικές ή γονιδιακές ανωμαλίες.
Πάντως στις περισσότερες περιπτώσεις σχιστιών δεν εντοπίζεται κάποια γνωστή αιτιολογία.
Θεραπεία
Το λαγόχειλος αντιμετωπίζεται με ειδικές χειρουργικές τεχνικές, στην ηλικία των δύο ή τριών ημερών ενώ το λυκόστομα στην ηλικία των έξι μηνών. Το χειρουργείο γίνεται από ειδικό χειρουργό παίδων.
