Τι είναι οι βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας
Είναι το συχνότερο αίτιο απόφραξης του στομίου της ουροδόχου κύστεως των αγοριών.
Οι βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας είναι πτυχές του βλεννογόνου οι οποίες αποφράσσουν την ουρήθρα των νεογνών με αποτέλεσμα να εμποδίζουν τη ροή των ούρων και να οδηγούν σε παλινδρόμηση των ούρων προς την ουροδόχο κύστη και τους νεφρούς και τελικά σε διάταση του ουροποιητικού συστήματος.
Τo πρόβλημα αφορά περισσότερο συχνά τα αγόρια. Σε πολλά αγόρια οι βαλβίδες αυτές δεν υποχωρούν με την γέννησή τους, με αποτέλεσμα να προκαλούνται προβλήματα.
Παρατηρείται σε συχνότητα 1:50.000 γενήσεις
Οι βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας είναι μεμβράνες σε σχήμα ιστίου, εκφύονται από το σπερματικό λοφίδιο και καταφύονται στο αντίπλευρο τοίχωμα της ουρήθρας.
Σε μόνιμες βαλβίδες, η προστατική μοίρα της ουρήθρας διατείνεται, μπορεί να αναπτυχθεί κυστεοουρουτηρική παλινδρόμηση και η κύστη γίνεται μικρή με υπερτροφικά τοιχώματα.
Τι προκαλούν οι βαλβίδες της ουρήθρας;
· Σοβαρές ουρολοιμώξεις
· Βλάβη των νεφρών από τη στάση των ούρων που δεν αποβάλλονται
Ο βαθμός της νεφρικής διάτασης εκτείνεται από ελαφρά υδρονέφρωση μέχρι τη βαριά με δυσπλασία.
Η βαριά απόφραξη μπορεί να συνδυάζεται με ολιγοϋδράμνιο και με συνακόλουθη θανατηφόρο υποπλασία των πνευμόνων.
Το άρρεν βρέφος μπορεί να παρουσιάζει κατά την νεογνική περίοδο ουρολοίμωξη, αμφοτερόπλευρες λαγόνιες μάζες από την υδρονέφρωση, μικρή ακτίνα ούρησης και μικρή παραγωγή ούρων.
Η ρήξη της νεφρικής πυέλου μπορεί να προκαλέσει ουρογενή ασκίτη, το συχνότερο αίτιο ασκίτη στη νεογνική περίοδο..
Το παιδί ωστόσο μπορεί να προσκομισθεί αργότερα κατά τη βρεφική περίοδο με υποθρεψία, νεφρική ανεπάρκεια, ουρολοίμωξη ή νεφρική σωληναριακή οξέωση.
Τα βρέφη με πνευμονική δυσπλασία πεθαίνουν τις 2 πρώτες ημέρες ζωής.
Διάγνωση βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας
Η διάγνωση γίνεται με υπερηχογράφημα και με κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση, με την οποία προσδιορίζεται και ο βαθμός της νεφρικής βλάβης.
Σε πολλές περιπτώσεις πια η διάγνωση γίνεται πριν από την γέννηση με το υπερηχογράφημα εμβρύου. Περίπου το 40-60% των βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας ανακαλύπτεται πριν τον τοκετό. Η απόφραξη οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή ούρων ενδομητρίως και σε εμφάνιση ολιγοϋδράμνιου (μειωμένη ποσότητα αμνιακού υγρού). Eπομένως, είναι δυνατή η διάγνωση από την ενδομήτρια ζωή μέσω του υπερηχογραφήματος και γίνονται προσπάθειες για την ενδομήτρια αποκατάσταση με την τοποθέτηση καθετήρα έτσι ώστε τα ούρα από την ουροδόχο κύστη να διοχετεύονται απευθείας στο αμνιακό υγρό.
Αν γεννηθεί ένα αγόρι με υποψία βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας, αμέσως τοποθετείται καθετήρας στην ουροδόχο κύστη και γίνεται μια κυστεοουρηθρογραφία.
Διάγνωση μπορεί, επίσης, να γίνει με κυστεοσκόπηση, όπου μια μικρή κάμερα εισάγεται μέσα στην ουρήθρα για την άμεση οπτικοποίηση της οπίσθιας τοποθετημένης βαλβίδα. Ένας περιορισμός αυτής της τεχνικής είναι ότι ο ιστός της οπίσθιας βαλβίδας είναι ημιδιαφανής και μπορούν να ωθηθούν έναντι του τοιχώματος της ουρήθρας από τα εισρέοντα υγρά, γεγονός που καθιστά δύσκολη την απεικόνιση.
Η κυστεοϋπερηχογραφία, δηλαδή η κυστεοσκόπηση με υπερηχογράφημα είναι αποτελεσματική.
Τύποι βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας
Τύπος Ι – Πιο συχνός τύπος. Λόγω πρόσθια τήξης του σπερματικού λοφιδίου, τα πτερύγια του βλεννογόνου εκτείνονται από τον πυθμένα της έκφυσής τους περιφερικά κατά μήκος του προστάτη και της μεμβρανώδης ουρήθρας.
Τύπος ΙΙ – Πολύ σπάνιος τύπος. Κάθετες ή επιμήκεις πτυχές μεταξύ της έκφυσης των βαλβίδων και της εγγύς προστατικής ουρήθρας και του λαιμού της ουροδόχου κύστης.
Τύπος ΙΙΙ – Σπάνιος τύπος. Ένα τμήμα του απομακρυσμένου ιστού της έκφυσης των βαλβίδων είναι αποτέλεσμα μιας αναπτυξιακής ανωμαλίας συγγενούς από το ουρογεννητικό στην προμηκική ουρήθρα.
Όταν σταθεροποιηθεί η κατάσταση του νεογνού γίνεται χειρουργική αποκατάσταση με προκαταρκτική άρση της πίεσης και/ή εκτομή των βαλβίδων, ανάλογα με τις συνθήκες. Τις περισσότερες φορές η εκτομή των βαλβίδων είναι επιτυχής και η κρεατινίνη επανέρχεται στα φυσιολογικά επίπεδα κατά το 1ο έτος ζωής.
Σε επίμονα υψηλή κρεατινίνη μπορεί να συνυπάρχει νεφρική δυσπλασία. Πολλλές φορές αμέσως μετά την άρση απόφραξης μπορεί να παρατηρηθεί σημαντική διούρηση από ελαττωματική συμπύκνωση ούρων.
Χειρουργική θεραπεία των βαλβίδων οπίσθιας ουρήθρας
Η θεραπεία γίνεται με ενδοσκοπική εκτομή της βαλβίδας. Η εμβρυϊκή χειρουργική επέμβαση είναι μια διαδικασία υψηλού κινδύνου που προορίζεται για περιπτώσεις σοβαρού ολιγάμνιου, για να περιοριστεί η σχετική υπανάπτυξη του πνεύμονα, ή πνευμονική υποπλασία, που παρατηρείται κατά τη γέννηση σε αυτούς τους ασθενείς. Οι κίνδυνοι της εμβρυϊκής χειρουργικής είναι σημαντικοί και περιλαμβάνουν την παγίδευση των άκρων, τον κοιλιακό τραυματισμό, και τον θάνατο του εμβρύου ή της μητέρας. Ειδικές διαδικασίες για την ενδομήτρια παρέμβαση περιλαμβάνουν εγχύσεις αμνιακού υγρού, καθώς και δημιουργία μιας σύνδεσης μεταξύ του αμνιακού σάκου του εμβρύου και της ουροδόχου κύστης.
Υπάρχουν τρεις ειδικές ενδοσκοπικές θεραπείες του οπίσθιων βαλβίδων ουρήθρας:
Κυστεοστομία που ακολουθείται από εκτομή της βαλβίδας – μία στομία ή οπή, κατασκευάζεται στην ουροδόχο κύστη (υψηλή εκτροπή) μετά την οποία η βαλβίδα αποκόπτεται και το στόμιο είναι κλειστό.
Πυελοστομία που ακολουθείται από εκτομή της βαλβίδας – μία στομία γίνεται στην πύελο του νεφρού ελαφρώς χαμηλότερα από την υψηλή εκτροπή, μετά την οποία η βαλβίδα αποκόπτεται και το στόμιο είναι κλειστό.
Πρωτογενής (διουρηθρική) εκτομή της βαλβίδας – η βαλβίδα αφαιρείται μέσω της ουρήθρας, χωρίς τη δημιουργία στομίας.
Η τυπική θεραπεία είναι η κύρια (διουρηθρική) κατάλυση των βαλβίδων. Η εκτροπή ουροποιητικού χρησιμοποιείται σε επιλεγμένες περιπτώσεις, και το όφελος αμφισβητείται.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η παρακολούθηση σε ασθενείς με σύνδρομο οπίσθιων βαλβίδων της ουρήθρας είναι μακροπρόθεσμη, και συχνά απαιτεί μια διεπιστημονική προσπάθεια μεταξύ ουρολόγων, πνευμονολόγων, νεογνολόγων, ακτινολόγων και της οικογένειας του ασθενούς. Πρέπει να λαμβάνεται μέριμνα για την σωστή συμμόρφωση της ουροδόχου κύστης και της νεφρικής λειτουργίας, καθώς και για την παρακολούθηση και τη θεραπεία υποανάπτυξης του πνεύμονα που μπορεί να συνοδεύει τη διαταραχή.
Επιπλοκές οπίσθιων βαλβίδων ουρήθρας
- Ακράτεια
- Ουρολοίμωξη
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση
